¿En qué consiste este síndrome?

Enfermedad que asocia múltiples malformaciones entre las que destaca la craneosinostosis por cierre prematuro de algunas suturas del cráneo. Esto conlleva acortamiento del cráneo y abombamiento en su parte anterior. Suelen tener una forma de la cara (véase figura) muy característica y, algunas veces, asociar otros problemas. Diagnóstico El diagnóstico temprano, que no siempre es posible, se hace cuando las suturas se han cerrado precozmente y la cara del niño lo sugiere. Debe diferenciarse de otras enfermedades que cursan con craneosinostosis (véase artículo publicado más abajo). La enfermedad es progresiva y, por ello, el diagnóstico es, algunas veces, inevitablemente tardío.

Fig 1.

Causas

En una enfermedad hereditaria siendo frecuente que el padre o la madre también la tengan.

Tratamiento

El tratamiento depende de los síntomas y de la estética. La cirugía se realizará solo sí:
- existe pérdida progresiva de visión.
- se fusionan tempranamente muchas suturas a la vez y esto impide un crecimiento adecuado del cráneo.
- Por motivos estéticos.

Pronóstico

El pronóstico es, como solemos decir, reservado, porque la enfermedad se va instaurando progresivamente y hay que esperar a ver que complicaciones van apareciendo. No obstante, suele ser bueno en la mayor parte de los casos.

Artículos de InfoFAMILIA relacionados con este ítem: Craneosinostosis. Enfermedad consistente en el cierre precoz de las suturas del craneo. Hay muchas causas de craneosinostosis, entre ellas, la enfermedad en cuestión.

2007